SÍNDROME DE KLEINE-LEVIN

 

Sintomatología clínica

  • ·         Somnolencia excesiva diurna que puede durar varias semanas, desapareciendo de forma espontánea. Puede llegar a dormir más de 20 horas.
  • ·         Excesiva hambre y sed
  • ·         Inestabilidad
  • ·         Irritación que puede conducir a hostilidad
  • ·         Dificultad de pensamiento
  • ·         Trastorno de memoria
  • ·         Alucinaciones...
  • ·         Los episodios de hipersomnia pueden aparecer de forma abrupta o gradual y el sueño puede ser tranquilo o agitado, apareciendo a veces una actividad onírica importante.
  • ·         La megafagia no aparece de forma sistemática en cada episodio, sin embargo, produce un incremento de peso al final del acceso.
  • ·         En algunos casos, especialmente en varones, se da actividad sexual exacerbada caracterizado por proposiciones amorosas dirigidas a ambos sexos o masturbaciones en público.
  • ·         La desaparición de estos síntomas, suele producirse después de unos días y puede ir acompañada de un breve episodio de insomnio, comportamiento maníaco y un cuadro depresivo con ideas de suicidio.
  • ·         El período asintomático también es variable, de días, semanas o varios meses. Durante este tiempo la vigilia y el comportamiento suele ser normal, aunque hoy los informes sugieren que se da un deterioro persistente de la personalidad, conductas y funciones cognitivas.
  • ·         El registro electroencefalográfico (EEG) durante el episodio muestra un enlentecimiento de la actividad eléctrica de base, y a veces, accesos paroxísticos de ondas de amplitud media a grande. No obstante, recientemente se han descrito casos con un EEG normal. Si este tipo de registros se prolonga durante 24 horas o más se aprecia una reducción de la latencia de la fase MOR y, lógicamente, un incremento considerable del tiempo total de sueño.
  • ·         Es importante diferenciarlo de otras hipersomnias provocadas por lesiones de SNC o asociadas a trastornos psiquiátricos (ej.: depresión...)

Epidemiología

  • ·         No es un síndrome muy frecuente
  • ·         Afecta más a los hombres que a las mujeres
  • ·         Normalmente aparece en la adolescencia (aproximadamente a los15 años en los hombres y a los 20 años en las mujeres)
  • ·         Suele desaparecer a los 30-40 años
  • ·         Etiología más bien desconocida, pero suelen aparecer días antes del primer episodio de hipersomnia procesos gripales, infecciones en las áreas superiores.

Etiología

Se han planteado hipótesis que implican al sistema límbico:

  • ·         El incremento del sueño: Afección de áreas hipotalámicas laterales
  • ·         La megafagia: Activación del hipotálamo lateral o inhibición del hipotálamo ventro-medial.
  • ·         La desinhibición sexual: Actividad del hipotálamo anterior, la parte medial del área preóptica, el núcleo anteromedial y la inhibición de los núcleos amigdalinos.

Se fundamenta en que:

  • ·         En muchos casos el primer episodio va acompañado de cuadros febriles, siendo conocido que una descarga térmica moderada en la región preóptica del hipotálamo anterior favorece el sueño en la rata.
  • ·         En los exámenes realizados a cadáveres con este síndrome se han encontrado alteraciones en estas zonas.
  • ·         En los cambios hormonales producidos durante los períodos sintomáticos que indican reducción de la actividad dopaminérgica en el hipotálamo.

Recientemente:

  • ·         Sugieren que ciertas encefalitis localizadas pueden ser subyacentes a este síndrome.
  • ·         Se ha establecido una relación con las depresiones recurrentes bipolares.
  • ·         Se establece un paralelismo en la estructura de sueño con los depresivos: reducción de la latencia del sueño MOR; despertares nocturnos; disminución de las fases III y IV; y se ha demostrado una respuesta positiva al Litio.

En resumen, la sintomatología psiquiátrica y las alteraciones neurofisiológicas presentes en este síndrome lo acercan a trastornos afectivos y los antecedentes patológicos y los factores desencadenantes lo vinculan a la patología neurológica, sugiriéndose por todo ello un trastorno del sistema mesencéfalo-hipotálamo-límbico.

Referencias bibliográficas

Belloch, A., Sandín, B., & Ramos, F. (2011). Manual de psicopatología. Volumen I. Madrid: McGrawHill.